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본 발명은 신규한 단백질 소실성 장질환 모델 및 이의 용도에 관한 것이다. 본 발명에 따르면, 본 발명의 단백질 소실성 장질환 동물 모델의 제작 방법을 통해 제작된 단백질 소실성 장질환 동물 모델은 인 비보에서 단백질 소실성 장질환을 연구하기 위한 우수한 동물 모델로서, 단백질 소실성 장질환의 효과적인 진단 및 치료제의 개발을 위한 효과적인 스크리닝에 유용하게 이용될 수 있다.
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